Doble salida de ventrículo derecho: Enfoque embriológico / Double outlet right ventricle: Embryological approach

Objetivo: Se presenta una explicación patogenética sobre la morfogénesis de la doble salida de ventrículo derecho que explica su origen. Método: Se describieron 35 corazones con doble salida de ventrículo derecho, 15 con grandes arterias ligeramente cruzadas, 10 con arterias lado a lado y 10 con aorta anterior y pulmonar posterior. Se comparó el plano de separación de las vías de salida y de las grandes arterias en los 3 tipos de esta cardiopatía, con el plano de la tabicación troncoconal normal del corazón embrionario. Se determinó el plano cefálico del tabique troncoconal y se comparó con la posición de su borde inferior, con lo cual se calculó el grado de torsión troncoconal en cada grupo de esta cardiopatía; esto permitió inferir el tipo de giro de ese tabique en las 3 formas anatómicas mencionadas. Resultados: En las grandes arterias ligeramente cruzadas el giro troncoconal fue de 135°,en las arterias lado a lado fue de 90°, en la aorta anterior derecha fue de 0° y en la aorta anterior izquierda fue de -90°. Conclusión: Embriológicamente esta cardiopatía se origina por persistencia de la continuidad entre el ventrículo derecho y el troncocono, que origina las vías de salida y las grandes arterias. Sus variantes anatómicas se originan por una detorsión progresiva del tabique troncoconal continuada con una torsión de -90°.

Objective: It is proposed a pathogenetic explanation that explains the morphogenesis of the anatomic variants of double outlet right ventricle. Method: An anatomic embryological correlation was made in which the plane separating the outlets and great arteries in the types of this cardiopathy was compared with the normal truncoconal septum in the embryonic heart. Thirty five hearts with double outlet right ventricle were described, fifteen with great arteries slightly crossed, ten with side by side great arteries and ten with anterior aorta and posterior pulmonary artery. The cephalic border of the truncoconal septum was compared with its inferior border in each group. With this procedure we calculated the type of torsion of the truncoconal septum. Results: In the slightly crossed great arteries the truncoconal twist was of 135° in side by side great arteries the twist was of 90° and in anterior right aorta the truncoconal septum was straight with 0° of rotation, and with left anterior aorta the rotation was of -90°. Conclusion: Embryologically double outlet right ventricle is originated by the persisting continuity between the right ventricle with the truncus and conus which form the great arteries and their outlets. The anatomic variations are the consequence of progressive detortion of the truncoconal septum followed by a torsion of -90°.

[Double outlet right ventricle. Embryological approach]. / Doble salida de ventrículo derecho. Enfoque embriológico.

OBJECTIVE: It is proposed a pathogenetic explanation that explains the morphogenesis of the anatomic variants of double outlet right ventricle. METHOD: An anatomic embryological correlation was made in which the plane separating the outlets and great arteries in the types of this cardiopathy was compared with the normal truncoconal septum in the embryonic heart. Thirty five hearts with double outlet right ventricle were described, fifteen with great arteries slightly crossed, ten with side by side great arteries and ten with anterior aorta and posterior pulmonary artery. The cephalic border of the truncoconal septum was compared with its inferior border in each group. With this procedure we calculated the type of torsion of the truncoconal septum. RESULTS: In the slightly crossed great arteries the truncoconal twist was of 135° in side by side great arteries the twist was of 90° and in anterior right aorta the truncoconal septum was straight with 0° of rotation, and with left anterior aorta the rotation was of -90°. CONCLUSION: Embryologically double outlet right ventricle is originated by the persisting continuity between the right ventricle with the truncus and conus which form the great arteries and their outlets. The anatomic variations are the consequence of progressive detortion of the truncoconal septum followed by a torsion of -90°.

Estudio patológico de la displasia y el adosamiento valvulares en la anomalía de Ebstein / Histologic study of the tricuspid leaflets in Ebstein's anomaly

Se estudiaron cuarenta corazones con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide con el propósito de correlacionar el adosamiento y la displasia valvulares, la atrialización del ventrículo derecho y la fibrosis de pared ventricular derecha. Se encontró una correlación positiva entre ellos. La atrialización ventricular derecha fue directamente proporcional al grado de adosamiento valvar. La correlación en la severidad entre el adosamiento y la displasia fue positiva en el 45 por ciento de nuestro material. La fibrosis del ventrículo derecho fue muy frecuente cuando existió permeabilidad de la válvula pulmonar (90 por ciento), siendo menor (10 por ciento) cuando existió atresia de esta válvula. El daño estructural en la pared ventricular derecha fue directamente proporcional al grado de adosamiento valvar cuando existió permeabilidad de la válvula pulmonar (90 por ciento). En estos corazones el anillo anatómico de la válvula tricúspide siempre estuvo dilatado, mientras que en el grupo con atresia pulmonar, dicha dilatación sólo ocurrió en el 10 por ciento. Cuando existió discordancia atrioventricular el tamaño del anillo anatómico, el grado de adosamiento y displasia valvulares, así como la fibrosis ventricular fueron menos acentuados que en los especímenes con concordancia atrioventricular. La anomalía de Ebstein es una cardiopatía caracterizada por alteración en la histodiferenciación del ventrículo derecho y de la válvula tricúspide que deriva en gran parte de él